レビー小体型認知症、症状、検査

認知症の1つにレビー小体型認知症があります。今回はレビー小体型認知症の症状や検査についてみていきたいと思います。

レビー小体とは、タンパク質であるα-シヌクレインを主とした神経細胞胞体内封入体です。ヘマトキシリン・エオジン染色(HE染色)という方法で染色をすると中心部が赤く、周囲が白く染まります。要するに赤い目玉焼きのように染まります。

レビー小体型認知症はこのレビー正体が神経細胞に蓄積することで起こると考えられています。そして認知症と聞くと脳の神経細胞だけにレビー小体が蓄積するように思ってしまいますが、全身の神経細胞に蓄積すると考えられています。その結果、以下のような様々な症状がでてきます。

ここで認知機能障害とパーキンソニズムという言葉がでてきたので、それぞれの関係性について神経病理学的な視点でみていきます。

先ほど、レビー小体は全身の神経細胞に蓄積するという話をしました。縦軸にレビー病理をとった時に、まずはじめの下側では自律神経などがダメージを受けて、便秘、発汗障害、失神、レム睡眠行動障害などの症状が出てくると考えられています。

そして縦軸の上側へ行き、中脳黒質の50%以上がこわれはじめるとパーキンソニズムが起こると考えられています。

では次に、横軸にアルツハイマー病理をとって考えてみます。アルツハイマー病は認知機能障害をメインとするため、アルツハイマー病理が少ない左側の状態だと認知機能障害が少ない状態だと言えます。そして、右側だと認知機能障害が大きい状態と言えます。

ここで先ほどのレビー病理と一緒に考えていきます。レビー病理が大きく、アルツハイマー病理が少ない左上のあたりですと認知機能障害が少なくパーキンソニズムが強く出ている状態となるので、これはパーキンソン病と考えられます。

そして右上のようにレビー病理も大きく、アルツハイマー病理も大きい状態だといわゆる典型的なレビー小体型認知症となります。

最後に左下の状態ではレビー病理がまだそこまで出ておらず、アルツハイマー病理が強いためアルツハイマー型認知症と誤診されやすい状態と言えます。

このようにレビー病理に合併するアルツハイマー病理の程度によって、物忘れ具合が変わってきます。

そして神経病理学的にはパーキンソン病もレビー小体型認知症も同じと言え、どちらもレビー正体病という枠にくくられます。つまり、レビー正体病がパーキンソニズムから始まるものをパーキンソン病、レビー正体病が認知機能障害から始まるものをレビー小体型認知症と考えることができます。

レビー小体型認知症の検査方法には以下のようなものがあります。

MIBG心筋シンチグラフィ；静脈にMIBGと呼ばれる物質を注射して心臓の交感神経に取り込まれるか画像で確認する。先ほどの病理のところにもあったが、自律神経がやられていると心臓の交感神経に影響を与えるため心臓が映らなくなる。
DaT-SPECT(ダットスペクト)；放射性医薬品を静脈に注射して脳の画像をとる。放射性医薬品はDAT(ドパミントランスポーター)に取り込まれ健常者であれば画像が光るが、レビーでは取り込みが低下して画像が光りにくい
終夜睡眠ポリグラフ検査；体にセンサーをつけて一晩寝る検査。これによりレム睡眠行動障害を確認する。