前頭側頭型認知症のまとめ

認知症の1つに前頭側頭型認知症があります。今回は前頭側頭型認知症についてみていきたいと思います。

 

 

前頭側頭型認知症

前頭側頭型認知症(Frontotemporal dementia；FTD)は脳の前方部に病変の中心がある変性疾患による認知症群を言います。脳の前方部は以下のようなものをつかさどっています。

 

• 前頭葉(感情のコントロール、計画を立てたり、状況を把握して判断したり意欲を出したりする、行動の制御中止)
• 側頭葉前方部(特に左半球で言葉の理解をつかさどる)

 

よって前頭側頭型認知症ではこれらが障害を受けやすくなります。前頭側頭型認知症は65歳未満で発症しやすく、欧米では遺伝例が多くて家族歴があることもあります。関連する遺伝子には、MAPT、GRN、C9ORF72などがあります。

 

なお以下の呼び方も前頭側頭型認知症とほぼ同じ意味として扱われます。

 

• ピック病
• 前頭側頭葉変性症(Frontotemporal Lobar Degeneration；FTLD)

 

 

前頭側頭型認知症の特徴

前頭側頭型認知症の特徴には以下のようなものがあります。

 

• 脱抑制
• アパシー、自発性低下
• 共感性の欠如
• 常同行動
• 食行動変化/口唇傾向
• 遂行機能障害(記憶や視空間認知は保たれる)

 

これらのうち3つ当てはまると前頭側頭型認知症の可能性が高まります。

 

脱抑制

本能のおもむくままに行動する「我が道を行く」が出現しやすいです。礼儀や行動作法が失われて窃盗などの行動につながることもあります。ただもちろん本人には悪気はありません。

 

アパシー、自発性低下

病初期から意欲の低下や自発性の低下が出現しやすいです。一部には冷たく感じられる場合もあります。常同行動や落ち着きのなさと合わさってみられることもあります。(意欲はないけど、ルーティーンはやる)

 

共感性の欠如

病初期から周囲に対して無関心になり、家族に対しても共感を示さないこともあります。そのため冷たく感じられたりもします。自分の整容や身なりに対しても無頓着になります。

 

常同行動

短絡的、固定的、画一的思路に基づいて常同的、滞続的、強迫的とみえるある程度まとまった行動が繰り返されます。

 

食行動変化/口唇傾向

甘いものや味の濃いものへ嗜好が変わったり、大食いになったりします。決まった食品や料理に固執する常同的な食行動となります。

 

遂行機能障害(記憶や視空間認知は保たれる)

遂行機能とは目標を立てて、それに向けて一連のまとまった行動を行うことをさします。認知機能検査では、この遂行機能障害が目立つことが多いです。エピソード記憶や視空間認知機能は比較的保たれます。

 

前頭側頭型認知症の治療

前頭側頭型認知症に適応のある薬物療法はありません。前頭側頭型認知症は厚生労働省から難病に指定されており、アルツハイマー型認知症より介護負担が大きいことが多いので介護者支援を行うことが重要となります。

 

まとめ

• 前頭側頭型認知症の特徴には、脱抑制、アパシー、自発性低下、共感性の欠如、常同行動、食行動変化/口唇傾向、遂行機能障害(記憶や視空間認知は保たれる)などがある。